多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。國外流行病學(xué)調(diào)查顯示 50 歲以上人群中 MSA 的年發(fā)病率約為 3/10 萬，中國尚無完整的流行病學(xué)資料。

MSA 主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為 MSA-P 型(歐洲為主)，以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為 MSA-C 型(日本為主)。

目前對(duì) MSA 尚無特異性治療方法，主要是針對(duì)自主神經(jīng)障礙和帕金森綜合征的各項(xiàng)癥狀進(jìn)行對(duì)癥治療。近期，來自日本的學(xué)者結(jié)合國內(nèi)外大量臨床及研究分析，將多系統(tǒng)萎縮疾病的用藥指南總結(jié)成表，發(fā)表在最新一期的 Curr Treat Options Neurol 雜志上。

多系統(tǒng)萎縮的用藥指南

1. 帕金森綜合征

左旋多巴(3-4×100-200 mg) 研究指數(shù)：2 推薦指數(shù)：B

金剛烷胺 (3×100-200 mg) 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：C

多巴胺激動(dòng)劑 推薦指數(shù)：C

物理療法 推薦指數(shù)：C

2. 肌張力障礙

肉毒桿菌毒素 A 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C

3. 小腦共濟(jì)失調(diào)

無特異性藥物

物理療法 研究指數(shù)：0 推薦指數(shù)：C

4. 自主神經(jīng)功能障礙

體位性低血壓

麻黃堿(3×15~45 mg) 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C

米多君(3×5~10 mg) 研究指數(shù)：1+ 推薦指數(shù)：A

氟氫可的松(1~3×0.1 mg) 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C

屈折多巴(2×100~300 mg/d) 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：B

餐后低血壓

奧曲肽(25~50 mg) 研究指數(shù)：2- 推薦指數(shù)：C

壓迫性尿失禁

奧昔布寧(2~3×2.5~5 mg) 研究指數(shù)：4 推薦指數(shù)：C

膀胱不完全排空

導(dǎo)尿或恥骨導(dǎo)管

便秘

聚乙二醇 3350 研究指數(shù)：4 推薦指數(shù)：C

夜間多尿

去氨加壓素(10~40 μg 噴霧，100~400 μg 片劑) 研究指數(shù)：3 推薦指數(shù)：C

勃起功能障礙

西地那非(50 mg) 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：C

5. 吸氣性喉鳴

持續(xù)氣道正壓通氣(CPAP)

6. 抑郁

選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑 研究指數(shù)：1 推薦指數(shù)：C

研究指數(shù)等級(jí)表：

0：尚無研究

1： 隨機(jī)對(duì)照研究

2： 病理對(duì)照研究

3： 非分析性案例研究

4： 專家公認(rèn)

推薦指數(shù)：

A： 強(qiáng)烈推薦

B： 推薦

C： 可選用

除了上述藥品之外，研究還測(cè)試了幾種化合物的疾病改善作用，如利魯唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉蘭、米諾環(huán)素和利福平等，但這些化合物均未顯示有明顯作用。

此外，通過在動(dòng)脈和靜脈內(nèi)輸注移植間充質(zhì)干細(xì)胞(MSC)的試驗(yàn)表明，MSC 治療可以延遲 MSA-C 患者神經(jīng)功能缺損的進(jìn)展，提示 MSC 治療可以作為 MSA 的治療候選。