一種軟組織肉瘤，起源于肌肉等軟組織。軟組織惡性腫瘤在兒童中最常見。實際上，橫紋肌肉瘤可以起源于身體的任何部位，而不僅僅是 “橫紋肌”。

尤其容易出現(xiàn)在以下部位：

泌尿生殖器官：膀胱、前列腺、附睪、子宮、陰道等“泌尿生殖器官”

頭頸部：腦波旁(鼻咽，鼻腔、鼻竇、中耳等接近顱底的位置)、眼眶

四肢：原發(fā)部位為四肢時，多向周圍淋巴結(jié)(區(qū)域淋巴結(jié))及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

橫紋肌肉瘤的病因通常不明。近年發(fā)現(xiàn)某些橫紋肌肉瘤的發(fā)生與某些基因突變有關(guān)。然而，目前還不清楚為什么會發(fā)生這種突變。

(圖)橫紋肌肉瘤易發(fā)部位

橫紋肌肉瘤怎么治?

根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位，治療過程可能涉及到眾多科室。

例如：發(fā)生于頭頸部、鼻腔和喉部等部位，可能需要就診“耳鼻喉科”。發(fā)生于四肢時，可能需要就診“骨科”。除此之外還可能涉及兒童外科、泌尿科、婦科、整形外科、皮膚科和神經(jīng)外科等科室。

通常，橫紋肌肉瘤的治療主要為手術(shù)治療、藥物治療、以及放療3種方式：

1、診斷流程和治療選擇

1. 根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行“治療前臨床分期”。

2. 實施腫瘤切除手術(shù)或活檢。

3. 結(jié)合“治療前臨床分期”和“術(shù)后病理分期”進(jìn)行風(fēng)險分級。

4. 根據(jù)風(fēng)險分級確定治療方案。

(圖)橫紋肌肉瘤的診治流程

橫紋肌肉瘤因腫瘤發(fā)生的部位不同，具有不同的預(yù)后。因此，治療前的分期是結(jié)合腫瘤的部位和大小、區(qū)域淋巴結(jié)、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，將其分為I~IV期。

(圖)治療前臨床分期

組織學(xué)上分胚胎型和腺泡型2類。無論是哪個分類，根據(jù)手術(shù)切除腫瘤的程度，將其分為I~IV級。

(圖)術(shù)后病理分期(IRS)

橫紋肌肉瘤沒有全世界共通的風(fēng)險分類。這里使用的是日本橫紋肌肉瘤研究組的JRS- II風(fēng)險分類。是結(jié)合“治療前分期”和“術(shù)后病理分期”的結(jié)果分類的。

通常分為4個風(fēng)險組(低危A、低危B、中危、高危)。

組織類型不同，風(fēng)險分級不同。根據(jù)風(fēng)險分級選擇治療方式。

(圖)風(fēng)險分級

2、治療方法

手術(shù)治療

橫紋肌肉瘤的初始手術(shù)包括腫瘤切除和活檢。

如果手術(shù)可完全切除腫瘤，且器官或組織的功能、外觀等損害可接受時，即實施手術(shù)。

如果腫瘤較大，手術(shù)對身體影響較大，或者腫瘤難以完全切除(發(fā)生于眼眶，陰道，膽管，腦膜旁，脊椎旁等)，則先進(jìn)行活檢。然后使用藥物療法(化學(xué)療法)縮小腫瘤，可能在適當(dāng)?shù)臅r候進(jìn)行二次手術(shù)以盡可能多地切除腫瘤。

當(dāng)手術(shù)可能明顯損害器官或組織的功能或外觀時，不建議手術(shù)切除腫瘤。

如果疑似淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，考慮進(jìn)行淋巴結(jié)活檢或淋巴結(jié)切除。

根據(jù)橫紋肌肉瘤發(fā)生的具體部位不同，手術(shù)方式也可能不同。

(1)頭頸部(包括眼眶)

首先要進(jìn)行活查。因為這個位置通常很難通過手術(shù)切除腫瘤?？赡艿脑?，先通過化療或放療縮小腫瘤，然后再切除腫瘤。

如果位置在眼眶，其預(yù)后往往比其他部位好，所以要優(yōu)先考慮眼球功能的保存?；顧z后根據(jù)具體情況考慮治療。

(2)四肢

可能需要廣泛的手術(shù)切除，因為它們通常會擴(kuò)散到淋巴結(jié)和遠(yuǎn)端器官。手術(shù)要盡可能保留肢體功能。

(3)膀胱、前列腺、附睪

在嘗試保留泌尿和生殖功能的同時進(jìn)行手術(shù)，以盡量減少對身體的影響。

(4)子宮和陰道

結(jié)合手術(shù)、放療和化療的綜合治療，以盡可能保留生育能力。

橫紋肌肉瘤可以發(fā)生在身體的任何部位，因此切除腫瘤可能會對器官功能和外觀形態(tài)造成損害。日本在治療過程中會配合相關(guān)科室(如整形外科、口腔外科、骨科、泌尿科、婦產(chǎn)科等)盡量保留手術(shù)部位的功能和外觀。

放射線治療

對于胚胎型，如果初次手術(shù)(腫瘤切除或活檢)后，顯微鏡下或肉眼可見殘留腫瘤，則進(jìn)行放療。對于腺泡型，除非手術(shù)將腫瘤完全切除無殘留，否則都需要進(jìn)行放療。

放療也能有效緩解腫瘤壓迫神經(jīng)引起的疼痛等癥狀。

腦膜旁的IRS-III期腫瘤如果已經(jīng)擴(kuò)散到顱內(nèi)，需要同時進(jìn)行放療和化療。

當(dāng)存在較大身體損傷風(fēng)險(例如脊髓壓迫或視力喪失)等緊急情況時，也可進(jìn)行放療。

大約40%的兒童腫瘤患者會接受放療。放療在兒童腫瘤的治療中起著重要作用。然而，傳統(tǒng)的放療不適用于兒童。兒童的器官仍在發(fā)育，輻射會損害他們的身體。他們不像成年人的身體那么強(qiáng)壯，可以逐漸吸收和修復(fù)這種附帶損傷。傳統(tǒng)的放療會在以后的生活中引起健康問題，影響生長發(fā)育、聽力和視力喪失、心臟病和其他癌癥。

與傳統(tǒng)放療相比，質(zhì)子治療可保護(hù)附近的健康組織和器官免受不必要的射線輻射，從而減少破壞性副作用和并發(fā)癥，維持健康治療，提高長期生存治療。這對患有腫瘤的青少年和兒童尤其有益。因此，無論腫瘤位于何處，都應(yīng)首先考慮使用質(zhì)子治療。特別是對于患有實體瘤的兒童，質(zhì)子治療是兒童腫瘤放射治療的理想解決方案。

建議：癌癥兒童的父母在為孩子選擇治療方案之前應(yīng)了解質(zhì)子治療的好處，以最大程度地減少副作用，獲得更好的治療效果并改善長期生活質(zhì)量。

目前，上海質(zhì)子重離子醫(yī)院暫未開展兒童腫瘤(未滿14歲)的治療。而在日本，質(zhì)子治療可用于4歲以上兒童。

藥物治療(化療)

使用長春新堿(VCR)+放線菌素(ACD)+環(huán)磷酰胺(CPA)組合的VAC療法是標(biāo)準(zhǔn)療法。

是否使用化療，需要結(jié)合風(fēng)險等級評估。

(1)低危A組和低危B組

在低風(fēng)險組中，通常進(jìn)行結(jié)合兩種藥物的VA治療，以及VAC治療。近年來，為了保存患者未來的生育能力，通常會減少CPA的劑量或使用其他藥物來替代。

(2)中危人群

考慮使用三藥聯(lián)用的VAC療法。

(3)高危人群

進(jìn)行聯(lián)合化療和放療的多學(xué)科治療。尚未建立護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)，需要根據(jù)具體情況考慮治療。

目前正在研究新療法：大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植，目前尚未見明顯療效。

在藥物治療中，還要注意治療后隨著孩子的成長和時間的推移而出現(xiàn)的遲發(fā)效應(yīng)。對晚期并發(fā)癥進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓芾硇枰ㄟ^定期體檢和測試進(jìn)行長期隨訪。

復(fù)發(fā)治療

盡管橫紋肌肉瘤的治療結(jié)果有所改善，但在10-20%的低危患者、20-30%的中?；颊吆?0-70%的高?；颊咧腥匀粫霈F(xiàn)復(fù)發(fā)。此外，診斷后2年內(nèi)復(fù)發(fā)很常見。

如果復(fù)發(fā)，將根據(jù)每個人的癥狀和身體狀況以及患者和家屬的意愿確定治療和護(hù)理政策。

如果腫瘤局限于原發(fā)部位，建議進(jìn)行局部治療，例如手術(shù)或放療。此外，在復(fù)發(fā)后的手術(shù)中，切除比肉眼所能看到的更廣泛的腫瘤區(qū)域以完全切除腫瘤非常重要。

對于腫瘤治療來說，每一種技術(shù)都有其使用范圍，沒有所謂的“一招鮮”。具體采用何種治療，需要醫(yī)生根據(jù)具體病情，以及患病兒童的身體狀況進(jìn)行專業(yè)的判斷。

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